얼굴만큼 커진 '혹'…아프리카 소년, 세브란스서 되찾은 일상

얼굴·목까지 번진 희귀질환으로 일상생활 어려움 겪어

세브란스 초청 치료로 병변 95% 제거…현지 치료까지 연계

김다희 교수와 탄도, 어머니 셋이 퇴원 전 기념 사진을 촬영하고 있다. ⓒ세브란스병원

얼굴만큼 커진 혹 때문에 숨 쉬고 말하는 것조차 어려웠던 에스와티니 7세 남아가 한국에서 수술을 받고 일상을 되찾았다. 태어날 때부터 앓아온 희귀질환을 제때 치료하지 못하면서 병변이 턱과 목 전체로 번졌지만, 세브란스병원 의료진의 초청 치료를 통해 병변 대부분을 제거하는 데 성공했다.

17일 세브란스병원에 따르면 에스와티니 국적 탄도 군은 지난달 한국을 찾아 선천성 희귀질환인 ‘정맥림프관 기형’ 수술을 받았다.

정맥림프관 기형은 비정상적으로 확장된 혈관과 림프관이 덩어리를 이루는 질환으로 신생아 약 1만명당 1명꼴로 발생한다. 특히 작은 낭종이 근육과 신경, 혈관 사이로 퍼지는 ‘미세낭성’ 유형은 정상 조직 곳곳에 병변이 침투하기 때문에 완전히 제거하기 어렵고 수술 난도도 높다.

탄도 군의 병변은 생후 3개월 무렵 왼쪽 목에서 처음 발견됐다. 하지만 현지에서 치료받지 못하는 사이 병변은 턱과 목을 뒤덮을 정도로 커졌다. 얼굴에 생긴 커다란 혹에 눌려 말하기도 어려워졌고 또래와 어울리는 데도 어려움을 겪으면서 학교에 가지 못한 채 대부분의 시간을 혼자 보내야 했다.

베드에 실린 탄도가 수술실로 이동하고 있다. ⓒ세브란스병원

탄도 군의 사연은 해외에서 활동하는 연세대학교 의과대학 동문을 통해 국내에 알려졌다. 최재영 연세의대 학장의 요청으로 김다희 세브란스병원 이비인후과 교수와 의료선교센터, 사회사업팀 등이 치료 가능성을 검토했고, 탄도 군은 해외 의료취약계층 초청 치료사업인 ‘글로벌 세브란스, 글로벌 채리티(GSGC)’ 대상자로 선정됐다. 병원은 약 9000만원의 진료비 전액을 지원했다.

한국에서 진행한 정밀검사 결과는 예상보다 심각했다. 병변은 턱과 목의 정상 조직 깊숙이 퍼져 기도를 압박하고 있었고, 숨길 자체가 옆으로 밀려난 상태였다. 삼키고 씹거나 목을 움직이는 데 필요한 근육은 물론 혀를 움직이는 설하신경과 안면신경, 얼굴과 목에 혈액을 공급하는 외경동맥까지 병변에 둘러싸여 있었다.

수술의 첫 단계인 기도 확보부터 쉽지 않았다. 후두가 정상 위치에서 크게 밀려 있었기 때문이다. 의료진이 기도를 확보하는 데만 약 40분이 걸렸고 마취와 수술 준비에는 2시간이 소요됐다.

김 교수는 기도를 확보하면서 외형 변형을 최소화하고, 삼키고 말하는 기능을 보존하는 데 수술의 초점을 맞췄다. 수술로 제거한 병리조직은 가로 15㎝, 세로 10㎝로 어린아이의 머리 하나가 턱 아래에 더 붙어 있는 것과 비슷한 크기였다.

수술 전 탄도에게 마취를 시행하는 의료진들. 이날 마취는 2시간 가량 걸렸다. ⓒ세브란스병원

전체 병변의 약 95%를 제거했지만 혀뿌리와 구인두에 퍼진 일부는 남겨뒀다. 무리하게 제거할 경우 재건 수술이 필요하고 심각한 후유증이 발생할 가능성이 컸기 때문이다. 의료진은 병변을 완전히 제거하기보다 환아가 치료 후에도 먹고 말하는 기능을 유지할 수 있도록 하는 데 중점을 뒀다.

수술과 회복 과정에는 이비인후과와 마취통증의학과를 비롯해 소아혈액종양과, 소아중환자의학과, 소아감염면역과 등이 참여했다. 남아 있는 병변의 증식과 재발을 억제하기 위한 약물치료도 이어갈 예정이다.

김다희 교수는 “국내에서는 대부분 영아기에 병변을 발견해 치료하기 때문에 탄도처럼 치료가 지연돼 얼굴 크기만큼 자란 사례는 매우 드물다”며 “모든 병변을 제거하는 것보다 아이가 앞으로 잘 먹고 말하며 생활할 수 있도록 기능을 보존하는 것이 중요했다”고 말했다.

귀국 후에도 치료가 이어질 수 있도록 현지 의료기관과의 연계도 마련했다. 탄도 군이 에스와티니로 돌아간 뒤 약물치료와 정기적인 혈액검사를 받을 수 있도록 진료소견서를 전달하고, 지속적인 경과 관찰을 위해 남아프리카공화국 병원과도 연결했다.

치료를 받으며 탄도 군에게는 새로운 꿈도 생겼다. 이전까지 특별한 장래 희망이 없었던 탄도 군은 자신을 치료하는 의료진을 지켜본 뒤 “저도 저를 고쳐준 선생님처럼 멋진 의사가 되고 싶어요”라고 말했다.